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          腎病綜合征癥狀

          典型癥狀:大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫

          相關癥狀:蛋白尿 低蛋白血癥 血漿膽固醇水平高 全身持續性水腫


          一、癥狀:

          腎病綜合征有4個主要特征,即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。

          1.大量蛋白尿

          大量蛋白尿是腎病綜合征的標志。主要成分是白蛋白,也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產生的基本原因,電荷屏障和機械屏障(腎小球毛細血管孔徑屏障)的變化,腎小管上皮細胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。腎小球濾過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球濾過率降低時,蛋白尿會減少;嚴重低蛋白血癥時,尿蛋白排出量可增加,高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加;因此,僅以每天蛋白定量的方法,不能準確判斷尿蛋白的程度,可進一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價值,現已少用。

          2.低蛋白血癥

          是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成增加,當飲食中給予足夠的蛋白質及熱卡時,患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g,比正常人每天15.6g顯著增多。當肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補尿蛋白的丟失量時,才會出現低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。

          腎病綜合征患者通常呈負氮平衡,在高蛋白負荷時,可轉為正氮平衡,高蛋白負荷可能因腎小球濾過蛋白增加而使尿蛋白排出增多,故血漿蛋白升高不明顯,但同時服用血緊張素轉換酶抑制藥,可阻抑尿蛋白的排泄,血白蛋白濃度可明顯上升。

          值得注意的是,低蛋白血癥時,藥物與白蛋白的結合會有所減少,血中游離藥物濃度升高,可能會增加藥物的毒性反應。

          腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發生變化,α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常。IgG水平明顯下降,而IgA、IgM、IgE水平多正?;蛏?,纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高,可能與肝臟合成升高有關,伴血小板數目增加,抗凝血酶Ⅲ(肝素有關因子)降低,C蛋白和S蛋白濃度多正?;蛟龈?,但活性下降。這均會有助于發生高凝狀態。尿中纖維蛋白降解產物(FDP)的增加,反映了腎小球通透性的變化??傊?,血中凝聚及凝集的各種前因子均增加,而抗凝聚及纖溶作用的機制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯合影響,血漿黏滯度增加,當血管內皮受損時,易產生自發性血栓形成。

          另外,轉運蛋白也減少,如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降,與重要激素(甲狀腺素、皮質素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結合的蛋白也下降,后者可導致繼發性甲狀旁腺功能亢進,鈣磷代謝紊亂,引發腎性骨病。持續的轉鐵蛋白減少,使糖皮質激素在受治病人體內游離和結合的激素比率改變,導致該藥代謝和療效發生改變。

          3.高脂血癥

          本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加,低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關,LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10~20g/L時才升高。高密度脂蛋白(HDL)正?;蛳陆?。LDL/HDL比率升高,使發生動脈硬化性合并癥的危險增大,高脂血癥與血栓形成及進行性腎小球硬化有關。

          患者可呈脂質尿,尿中出現雙折光的脂肪體,可能為內含膽固醇的上皮細胞或脂肪體管型。

          4.水腫

          患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫,初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫;隨著病情發展水腫波及全身,并出現胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫,也可出現肺水腫。嚴重者雙眼不能睜開,頭頸部變粗,皮膚可呈蠟樣蒼白,加之胸、腹水的存在,故出現明顯呼吸困難,不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷,則組織內液溢出且不易停止。水腫與體位關系明顯,如出現與體位無關的水腫,應疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關。一般認為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降,血漿膠體滲透壓減低,血管內水分向組織間隙移動所致。另有認為本征的水腫與原發性腎性鈉水潴留有關,可能的因素是:

          ①腎小球濾過率下降;

          ②腎小管重吸收增加;

          ③遠端小管對血漿心房肽(ANP)反應能力下降。


          二、診斷標準:

          原發性腎病綜合征的診斷應結合患者年齡、發病情況、病程特征、臨床癥狀和實驗室結果綜合分析做出診斷。腎病綜合征具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥者,診斷并不難。確診原發性腎病綜合征,首先要排除繼發性腎病綜合征。腎活檢的病理改變有助明確診斷。原發性腎病綜合征的診斷標準是:

          ①尿蛋白超過3.5g/d;

          ②血漿白蛋白低于30g/L;

          ③水腫;

          ④血脂升高;其中①、②兩項為診斷所必須。完整的診斷首先應確診是否為腎病綜合征,然后確認病因,排除繼發性的病因和遺傳性病因,才能診斷為原發性腎病綜合征,若無禁忌證者最好做腎活檢確定病理診斷,最后須判斷有無并發癥,尤其是合并感染、血栓及急性腎衰時,更應及時判斷。


          三、分類:

          1、原發性:由腎臟本身疾病引起,占90%以上;

          2、繼發性:由腎臟以外的疾病引起,如:紫癜性腎炎,系統性紅斑狼瘡,乙肝相關性腎炎等;

          3、先天性:多與遺傳疾病有關,少見。

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